2024/25 : A Paris, recherche sur l'immunité d’enfants atteints du syndrome Norse Fires
Le syndrome Norse Fires est une forme sévère d’épilepsie chez l'enfant dont on ne connaît à ce jour ni la cause, ni les traitements. Chaque année, il frappe brutalement des enfants jusque-là en parfaite santé. Ils tombent alors dans un coma épileptique de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Un tiers des enfants ne se réveille jamais, les autres souffrent de graves séquelles irréversibles de leurs fonctions cérébrales.
Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant une prise en charge en réanimation. Le taux de mortalité est de 12 % en moyenne chez l’enfant.
Les mécanismes qui déclenchent ce syndrome restent inconnus mais la recherche avance pour proposer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Parce que seule la recherche peut développer des traitements permettant de réduire les séquelles neurologiques subies par les enfants pendant la phase aiguë de la maladie.
L'association Paratonnerre a déjà lancé 2 programmes : l’un à l’Institut Imagine/Necker avec les équipes du Professeur Rima Nabbout, et l’autre à l’ICM Institut du Cerveau avec les équipes du Professeur Vincent Navarro.
Ces programmes ont été initiés et co-financés par des fonds privés : Ipsen, Bouygues, Banque Postale, Tikéhau.
Paratonnerre étudie aussi une nouvelle voie : le métabolisme du cholestérol intracérébral. Il a été démontré que l’état de mal épileptique s’accompagne, chez l’homme et l’animal, d’une synthèse en excès du cholestérol favorisant son accumulation dans le cerveau. L’accumulation du cholestérol dans les neurones a été montrée toxique, responsable de mort neuronale et de l’émergence de crises d’épilepsie.
Ces résultats ont incité à utiliser la simvastatine, médicament sûr, approuvé en France en 2004 pour le traitement de l’hypercholestérolémie. Il a été observé qu’un traitement quotidien par simvastatine permettait de réduire les conséquences de l’état de mal épileptique dans un modèle animal.
On souhaite désormais étudier son effet neuroprotecteur chez l’homme.
La Fondation La Petite Etoile participe à ce projet dont le but est d'acquérir une meilleure connaissance des états de mal épileptique afin :
- de prévenir l'apparition des lésions cérébrales
- d’étudier l’impact du traitement sur les enfants (autonomie, séquelles cognitives) et sur le développement d’une épilepsie séquellaire.
Lieux d'intervention : Hôpital Pitié-Salpêtrière (unité d'épilepsie), Hôpital Bichat, Hôpital Sainte Anne, Fondation Rothschild.
Budget total : 276 000 €
Co-participants : Fondation La Petite Etoile, Institut du cerveau, Laboratoire du Docteur Navarro, Association Paratonnerre
Budget apporté par la Fondation La Petite Etoile : 5 000 €
Le syndrome Norse Fires est une forme sévère d’épilepsie chez l'enfant dont on ne connaît à ce jour ni la cause, ni les traitements. Chaque année, il frappe brutalement des enfants jusque-là en parfaite santé. Ils tombent alors dans un coma épileptique de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Un tiers des enfants ne se réveille jamais, les autres souffrent de graves séquelles irréversibles de leurs fonctions cérébrales.
Il s’agit d’une urgence médicale nécessitant une prise en charge en réanimation. Le taux de mortalité est de 12 % en moyenne chez l’enfant.
Les mécanismes qui déclenchent ce syndrome restent inconnus mais la recherche avance pour proposer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Parce que seule la recherche peut développer des traitements permettant de réduire les séquelles neurologiques subies par les enfants pendant la phase aiguë de la maladie.
L'association Paratonnerre a déjà lancé 2 programmes : l’un à l’Institut Imagine/Necker avec les équipes du Professeur Rima Nabbout, et l’autre à l’ICM Institut du Cerveau avec les équipes du Professeur Vincent Navarro.
Ces programmes ont été initiés et co-financés par des fonds privés : Ipsen, Bouygues, Banque Postale, Tikéhau.
Paratonnerre étudie aussi une nouvelle voie : le métabolisme du cholestérol intracérébral. Il a été démontré que l’état de mal épileptique s’accompagne, chez l’homme et l’animal, d’une synthèse en excès du cholestérol favorisant son accumulation dans le cerveau. L’accumulation du cholestérol dans les neurones a été montrée toxique, responsable de mort neuronale et de l’émergence de crises d’épilepsie.
Ces résultats ont incité à utiliser la simvastatine, médicament sûr, approuvé en France en 2004 pour le traitement de l’hypercholestérolémie. Il a été observé qu’un traitement quotidien par simvastatine permettait de réduire les conséquences de l’état de mal épileptique dans un modèle animal.
On souhaite désormais étudier son effet neuroprotecteur chez l’homme.
La Fondation La Petite Etoile participe à ce projet dont le but est d'acquérir une meilleure connaissance des états de mal épileptique afin :
- de prévenir l'apparition des lésions cérébrales
- d’étudier l’impact du traitement sur les enfants (autonomie, séquelles cognitives) et sur le développement d’une épilepsie séquellaire.
Lieux d'intervention : Hôpital Pitié-Salpêtrière (unité d'épilepsie), Hôpital Bichat, Hôpital Sainte Anne, Fondation Rothschild.
Budget total : 276 000 €
Co-participants : Fondation La Petite Etoile, Institut du cerveau, Laboratoire du Docteur Navarro, Association Paratonnerre
Budget apporté par la Fondation La Petite Etoile : 5 000 €